关注世界地贫日这种贫血不一般，难治但可防

　　兰州晚报讯 2024年5月8日是第31个世界地贫日，今年的主题是：“关注地贫，筛诊治并重。”“地贫”到底是什么？与普通贫血有什么区别？又该如何预防呢？5月10日，甘肃省疾病预防控制中心发布健康提示，一起来了解。

　　什么是地中海贫血？

　　地中海贫血（以下简称地贫）是由先天性基因缺陷导致的遗传性溶血性贫血，主要分为α-地贫和β-地贫两大类。临床上分为地贫携带者、中间型地贫和重型地贫。地贫携带者一般和正常人一样，没有明显临床症状。

　　中间型地贫病情介于地贫携带者和重型地贫之间。轻者无症状；重者则需要进行定期输血、切脾等治疗。

　　重型地贫，一般专指重型β地贫。重型α地贫多数胎死腹中或出生后不久死亡。而重型β地贫患者出生的时候没有临床症状表现，一般在3-6个月开始出现症状，如果不治疗，患儿常于5岁前死亡。

　　绝大多数地贫携带者是没有临床症状的，仅仅表现出一些异常改变的血液学表型。基因诊断是确诊地贫携带者和患者最直接有效的检测方法。

　　地中海贫血是怎样遗传的？

　　地贫为常染色体隐性遗传病，和性别没关系，男女患病的几率一样，疾病从父母传给子女。如父母双方都为同种类型的地贫携带者时，后代遗传机率为：1/4为正常人；1/2为与父母一样的携带者；1/4为中间型或者重型地贫患儿。双方只有一方为地贫携带者时，或者夫妻双方为不同类型的地贫携带者时，不会出现中间型或者重型地贫患者。

　　如何预防地中海贫血患者的出生？

　　如果夫妻双方都是为同种类型的地贫携带者，孕妇可以在孕早期或者孕中期的时候选择通过绒毛取样术、羊水穿刺术或脐带血穿刺术对胎儿进行产前诊断，以明确胎儿的基因型，避免重型地贫患儿的出生。产前诊断是避免重型地贫患儿出生的有效手段。

　　如何治疗地中海贫血患儿？

　　地贫是由于基因突变引起的遗传病，没有药物可以治疗。

　　轻型地贫一般无需特殊治疗，中间型和重型可采取输血和去铁治疗、脾切除、异基因造血干细胞移植或基因治疗方法给予治疗。

　　兰州日报社全媒体记者 田小东